胆总管扩张被认为是一种先天的胆道畸形疾病，因此又被称为先天性胆总管囊肿。按照相关分类，胆总管扩张可分为先天性肝内胆管扩张症、先天性肝纤维化、先天性肝囊肿以及先天性胆总管扩张症四种。而先天性肝内胆管扩张是其中一种，是较为罕见的先天性胆管疾病。肝内胆管扩张又被称为Carolli病。
什么是肝内胆管扩张
肝内胆管扩张的主要发病部位是胆道，主要特征就是肝内胆管囊性扩张进而形成胆管囊肿。自Caroli提出肝内胆管扩张后，关于其定义、基本概念与分类归属都缺少相应的解释。目前为止，肝内胆管扩张的病因尚未明确，部分学者认为它属于常染色体隐性遗传病，但是许多的病例却无法为该说法提供依据。
近年来，由于应用超声成像和各种胆管造影技术的进步，医生可依据检查结果获得对肝内病变的正确诊断。诊断的技术和标准有了发展，因此肝内胆管扩张的患病人数也随之增加。此外，随着深入了解肝内胆管扩张与先天性胆管扩张之间的关系，大多数研究者认为二者的本质是大不不同的。